什么是嗜铬细胞瘤？

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嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬组织的肿瘤。其中，起源于交感神经节、副交感神经节或其他部位嗜铬组织的肿瘤，又称为副神经节瘤或肾上腺外嗜铬细胞瘤。发生于肾上腺髓质和肾上腺外的嗜铬细胞瘤统称为嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（PPGL）。目前，临床将肾上腺内的嗜铬细胞瘤和肾上腺外的嗜铬细胞瘤（副神经节瘤）统称为嗜铬细胞瘤。1、疾病分类过去将嗜铬细胞瘤分为良性和恶性，大约10%的肿瘤为恶性。2017年世界卫生组织认为，所有的嗜铬细胞瘤都具有转移的潜能，建议分为转移性和非转移性嗜铬细胞瘤。并使用转移性替代恶性，不再用恶性和良性的分类。如果非嗜铬组织如骨、肝、肺、淋巴结、脑或其他软组织中出现了转移病灶则为转移性嗜铬细胞瘤。2、发病情况嗜铬细胞瘤在各年龄段均可发病，但发病高峰为30~50岁，男女之间的发病率基本相同。在普通高血压门诊患者中，约占0.2%~0.6%。在儿童高血压患者中为1.7%，在肾上腺意外瘤中约占5%。一些嗜铬细胞瘤具有遗传性，约占所有嗜铬细胞瘤的35%~45%。恶性的嗜铬细胞瘤好发于老年人，有家族倾向。3、临床表现（1）嗜铬细胞瘤能够持续或间断地释放大量儿茶酚胺，可引起患者发生持续性或阵发性的高血压。其典型表现为阵发性高血压，同时伴有“头痛、心悸、出汗“三联征。一些高血压严重的患者，可在短时间内出现失明、心力衰竭、高血压脑病等危及生命的情况。（2）该肿瘤对患者的消化系统、泌尿系统以及血液系统都有影响，使患者出现便秘、血尿、白细胞增多等异常表现。此外，还可影响患者正常的代谢，出现发热、消瘦、血糖增高、血脂增高等。4、疾病预后（1）肿瘤可发生转移，最常见的部位是骨骼、肝脏、淋巴结和肺。对于良性的嗜铬细胞瘤，经过手术切除肿瘤，大多数可以治愈。而对于已发生转移的恶性嗜铬细胞瘤，重者可在数月内死亡，少数可存活10年以上。（2）非转移性嗜铬细胞瘤患者，手术后5年存活率大于95%，复发率小于10%；转移性嗜铬细胞瘤患者5年存活率小于50%。