卡谷氨酸分散片价格对比 60片

• 【警示】处方药须凭处方在药师指导下购买和使用！
• 【产品名称】卡谷氨酸分散片
• 【规格】200mg*60片
• 【功能主治/适应症】

  卡谷氨酸分散片用于治疗成人及儿童患者由N-乙酰谷氨酸合成酶原发性缺乏症引起的高氨血症，由异戊酸血症引起的高氨血症，由甲基丙二酸血症引起的高氨血症，由丙酸血症引起的高氨血症。

• 【用法用量】(1)NAGS缺乏引起的急性高氨血症：推荐的儿童和成人剂量为100mg/kg/d至250mg/kg/d，分为2至4个剂量，四舍五入至最接近的100mg。(2)NAGS缺乏引起的慢性高氨血症：推荐的儿童和成人剂量为10mg/kg/d至100mg/kg/d，分为2至4个剂量，四舍五入至最接近的100mg。 (3)PA或MMA引起的急性高氨血症：推荐的儿童和成人剂量为：150mg/kg/d，适用于小于或等于15kq的患者;对于体重超过15公斤的患者，剂量为3.3q/m2/d，将每日剂量分成两个相等的剂量四舍五入至最接近的50mg;每次给药间隔12小时。(4)在长期治疗时，只要达到充分地代谢控制，可以不根据体重增加剂量;每日剂量范围为10mg/kg至100mg/kg。
• 【不良反应】(1)NAGS缺乏:最常见的不良反应(≥13%)是呕吐、腹痛、发热、扁桃体炎、贫血、腹泻、耳朵感染、感染、鼻咽炎、血红蛋白下降和头痛。(2)PA和MMA:最常见的不良反应(≥5%)是中性粒细胞减少症、贫血、呕吐、电解质失衡，食欲减退、低血糖、嗜睡/昏迷、脑水肿和胰腺炎/脂肪酶增加。
• 【药理毒理】卡谷氨酸为氨甲酰磷酸合成酶-1(CPS-1)激活剂，是一个合成的N-乙酰谷氨酸(NAG)结构类似物，由N-乙酰谷氨酸合成酶(NAGS)催化合成，是肝脏线粒体中必不可少的氨甲酰磷酸合成酶-1(CPS-1)的重要变构激活剂。CPS-1是尿循环中的第一个酶，在将氨转变成脲的过程中起着关键作用。卡谷氨酸分散片通过激活CPS-1改善或恢复尿素循环的功能，并促进氨解毒和尿素生成。
• 【生产厂家】法国Laboratoires BTT
• 【药品上市许可持有人】法国Recordati Rare Diseases
• 【批准文号】国药准字HJ20230085
• 【生产地址】法国Zone Industrielle de Krafft, 67150 Erstein, France
• 【药品本位码】86984815000014

注册证号 国药准字HJ20230085
上市许可持有人英文名称 Recordati Rare Diseases
上市许可持有人地址（英文） Immeuble ''Le Wilson'', 70, avenue du Général de Gaulle, 92800 Puteaux, France
产品名称（中文） 卡谷氨酸分散片
产品名称（英文） Carglumic Acid Dispersible Tablets
剂型（中文） 片剂
规格（中文） 200mg
包装规格（中文） 5片/瓶，60片/瓶
生产厂商（英文） Laboratoires BTT
厂商地址（英文） Zone Industrielle de Krafft, 67150 Erstein, France
厂商国家/地区（中文） 法国
厂商国家/地区（英文） France
发证日期 2023-06-27
有效期截止日 2028-06-26
药品本位码 86984815000014

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