内容简介：怀疑家族性慢性良性天疱疮者，应及时到皮肤科就医，由医生根据其病史、临床表现及相关检查来确诊。1、病史：本病患者多有家族史，即家族中有人患本病。2、临床表现：本病多在青春期左右发病，患者腋窝、腹股沟、外阴生殖器周围皮肤反复出现水疱、红斑、糜烂，可伴有剧烈瘙痒、疼痛等。3、病理检查：医生通常会取一小块皮损，如腋下或腹股沟出现红斑、水疱的皮肤，来做病理。本病患者可有棘细胞松解、角质形成细胞凋亡等特征性病

内容简介：家族性慢性良性天疱疮的严重程度主要与具体情况有关。1、若患者只在夏季最热的几个月份，出现腋下和腹股沟少量糜烂，通常认为病情较轻。患者在这段时间，应避免到很热的环境或无法在户外进行非常剧烈的活动。2、若家族性慢性良性天疱疮患者的皮损，超出腋窝和腹股沟等摩擦部位，泛发到全身，包括躯干、四肢、头面部等都出现大量的皮肤糜烂、水疱，甚至继发感染等，则认为病情较严重。此时，患者应在有经验医生的指导下积极进行治

内容简介：家族性慢性良性天疱疮目前缺乏有效的根治手段，但患者可在医生的指导及长期监测下使用一些药物来减轻症状、控制病情。1、局部使用一些收敛的药物，如硼酸洗液等，以清除表面糜烂，促进伤口愈合和结痂，减少继发细菌感染。2、使用一些口服的抗生素，如米诺环素等，避免细菌进一步感染。3、使用维A酸等一些维甲酸类药物，可减轻油脂、大汗腺的分泌，避免病情加重，还可在角化增生时去除角质物。4、国外最新的研究认为，纳曲酮等

内容简介：家族性慢性良性天疱疮是一种常染色体显性遗传疾病，主要由于基因突变导致。患者通常在青春期左右开始出现症状，以腋窝、腹股沟等皮肤摩擦部位为主要受累部位。反复出现红斑、水疱、结痂，可伴有糜烂和瘙痒等。患者皮损常在夏季加重，可严重影响其生活质量。如患者在运动过程中，由于腹股沟、腋窝的反复摩擦，可引起活动性疼痛、出现渗液和糜烂等。若未能及时控制，还可继发细菌或真菌感染，从而引起一系列的不适反应。

内容简介：家族性慢性良性天疱疮目前缺乏有效的根治手段，但积极治疗可改善病情及患者生活质量。1、可通过外科手术对腋窝、腹股沟等部位进行磨削，令其瘢痕化，从而改善病情。2、部分患者还可从其他大汗腺丰富的部位取皮，移植到腋窝和腹股沟等部位，以改善外观。3、根据国外的报道，纳曲酮等药物控制本病症状的疗效较好，多数患者可达到比较稳定或基本不复发的状态。但该药目前在国内比较不容易买到口服的剂型，获取药物的途径比较有限。

内容简介：家族性慢性良性天疱疮是由于基因突变导致的一种常染色体显性遗传疾病，主要致病基因是编码细胞胞浆钙泵基因ATP2C1。若ATP2C1发生突变，则钙泵无法正常将一些钙离子从内质网泵到胞浆，或无法从胞浆正常泵到内质网。内质网过高的钙超载，使得细胞的钙负荷过度，从而引起表皮角质形成细胞出现钙超载。大量的角质形成细胞在外界因素刺激下，容易被诱发出凋亡反应，出现突然死亡的情况。因此，经皮肤组织病理发现，很多角质

内容简介：家族性慢性良性天疱疮的预防主要分为两大部分：一、从生育角度预防本病是一种常染色体显性遗传性疾病,有生育需求的患者应提前进行遗传咨询,通过基因检测确定基因突变位点后,可选择第三代试管婴儿技术或产前诊断的办法,以避免疾病遗传给下一代。二、从自身角度预防1、本病可在夏季加重,故患者在夏季应避免处于过热环境、过度剧烈活动、过度出汗等,以预防病情加重。2、由于腋下、腹股沟是大汗腺分泌比较活跃的部位,容易继发

内容简介：家族性慢性良性天疱疮是一种常染色体显性遗传疾病,主要临床表现为：1、多数患者常在青春期左右发病,好发于腋窝、腹股沟、外阴等间擦部位。皮肤反复出现红斑、糜烂、水疱,可伴有结痂或瘙痒等。2、皮损可在夏天,反复摩擦后加重,从而出现反复瘙痒、疼痛,有异味等。经治疗,可于数个月愈合,甚至恢复正常。但少数患者由于治疗不及时,可能会继发细菌、真菌感染,出现低热或其他感染的症状表现。虽然目前本病还不能根治,但若患

内容简介：家族性慢性良性天疱疮目前缺乏有效的根治手段,但可通过积极治疗来减轻症状、控制病情。1、局部使用一些收敛的药物,如硼酸洗液等,以清除表面糜烂,促进伤口愈合和结痂,减少继发细菌感染。2、使用一些口服的抗生素,如米诺环素等,避免细菌进一步感染。3、使用维A酸等一些维甲酸类药物,可减轻油脂、大汗腺的分泌,避免病情加重,还可在角化增生时去除角质物。4、部分患者还可考虑通过外科手术磨削的方式,使外阴和腹股沟周

内容简介：家族性慢性良性天疱疮是由于基因突变导致的一种常染色体显性遗传病。当本病的主要致病基因,编码细胞胞浆钙泵基因ATP2C1发生突变,则钙泵无法正常将一些钙离子从内质网泵到胞浆,或无法从胞浆正常泵到内质网。内质网过高的钙超载,使得细胞的钙负荷过度,从而引起表皮（角质形成细胞）出现钙超载。大量的角质形成细胞在外界因素刺激下,容易被诱发出凋亡反应,出现突然死亡的情况。因此,经皮肤组织病理发现,很多角质形成细

内容简介：家族性慢性良性天疱疮多在青春期左右发病,一般在13岁到18岁期间。家族性慢性良性天疱疮是一种遗传性疾病,主要由于基因突变导致,以间擦部位皮肤反复出现红斑、水疱、糜烂、瘙痒等为主要临床特征。当患者进入青春期后,可大量分泌激素（性激素）,促使大汗腺部位的汗腺分泌、成熟,若发生细菌感染、摩擦等刺激,则可能诱发本病。

内容简介：天疱疮的患者应在专业医生的指导下，由医生评估病情、根据患者整体情况等选择用药。 一、系统治疗药物 1、糖皮质激素：糖皮质激素为首选的治疗药物，需及时、足量、规范使用。 2、免疫抑制剂：存在激素使用的禁忌证、长期使用激素后疗效不显著者，可选择环孢A、环磷酰胺等免疫抑制剂。 3、抗炎制剂：可选择氨苯砜、磺胺吡啶等一些免疫抗炎制剂，还可用米诺环素、四环素类等一些其他的抗炎制剂。 4、