- 【警示】处方药须凭处方在药师指导下购买和使用！
- 【产品名称】注射用伊米苷酶
- 【商品名/商标】
思而赞
- 【规格】400单位
- 【主要成份】伊米苷酶。
- 【性状】白色至类白色的冻干产品。
- 【功能主治/适应症】
用于确诊患有导致下列一种或多种病症的I型戈谢氏病（Gaucher disease）的儿童及成人患者的长期酶替代疗法：a.贫血，b.血小板减少，c.骨病，d.肝肿大或脾肿大。
- 【用法用量】静脉滴注，滴注时间为1～2小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为2.5 U/kg，每周3次，到60 U/kg，每2周一次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60 U/kg每2周一次是获得数据最多的剂量。病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整剂量，并应定期进行全面评估患者的临床表现，根据是否达到治疗目的而上调或下调剂量。
- 【不良反应】思而赞治疗的经验显示，约13.8%的患者出现与伊米苷酶给药有关的、且发生率增加的不良事件。某些不良事件与给药途径有关。不良反应包括不适、瘙痒、烧灼感、滴注部位处肿胀或无菌性脓肿。上述各种事件发生在不到1%的患者。约在6.6%的患者中出现提示过敏的症状。此类过敏症状出现于滴注期间或滴注后不久；过敏症状包括瘙痒、潮红、荨麻疹、血管水肿、胸部不适、呼吸困难、咳嗽、紫癜和低血压。还报导有过敏样不良反应（参见警告）。上述各种事件见于＜1.5%的患者中。抗组胺药和/或皮质内固醇预治疗和降低滴注速度可使多数患者继续使用思而赞。约在6.5%使用伊米苷酶治疗的患者中报告的其它不良反应包括：恶心、腹痛、呕吐、腹泻、皮疹、疲劳、头痛、发热、头晕、寒战、背痛和心动过速。上述每种事件出现于＜1.5%的患者中。儿童（定义为2～12岁）中最常报告的不良事件包括：呼吸困难、发热、恶心、潮红、呕吐和咳嗽，而青少年（＞12～16岁）和成人（＞16岁）最常报告的不良事件包括：头痛、瘙痒和皮疹。除以伊米苷酶治疗患者中已经发现的不良反应之外，此类治疗药物中还有过暂时性外周水肿的报告。
- 【禁忌】中国患者使用人群和积累数据有限，尚未报道伊米苷酶使用的已知禁忌症。如果出现明显的药物过敏临床证据，则应仔细地对伊米苷酶治疗重新进行评价。
- 【注意事项】一般注意事项：在不到1%的患者人群中，伊米苷酶治疗期间出现肺动脉压过高和肺炎。肺动脉压过高和肺炎为戈谢病的已知并发症，在接受过或未接受过伊米苷酶的患者中都曾发现。尚不清楚伊米苷酶和这些症状的的因果关系。应对无发热呼吸道症状的患者进行检查判断是否存在肺动脉压过高。使用伊米苷酶的治疗应在对戈谢病有治疗经验的医生指导下进行。曾接受过Ceredase®（阿糖苷酶注射液）治疗，并出现抗Ceredase®抗体或是出现Ceredase®过敏症状的患者在以伊米苷酶用药时应谨慎。警告：迄今为止，约15%的患者在第一年治疗期间出现抗伊米苷酶（注射用伊米苷酶）IgG抗体。其中大多数出现于治疗6个月的期间内，治疗12个月后出现抗伊米苷酶抗体者罕见。约46%的IgG抗体阳性的患者出现过敏症状。出现抗伊米苷酶抗体的患者发生过敏性反应的风险较高。但并不是所有出现过敏症状的患者都能检出IgG抗体。建议在第一年治疗期间内定期监测患者的IgG抗体形成。出现思而赞过敏症状的患者在进行思而赞治疗时应谨慎。已在不到1%的患者人群中报告有过敏性样反应。进一步接受伊米苷酶治疗时应谨慎。多数患者在降低滴注速率以及采用抗组胺药和/或皮质内固醇预治疗后可成功地继续进行治疗。
- 【药物相互作用】尚无该项实验资料及可参考文献。目前没有已知的药物相互作用。
- 【孕妇及哺乳期妇女用药】尚未进行注射用伊米苷酶的动物生殖毒性试验。同时不清楚孕妇用药时伊米苷酶是否能导致胚胎损害或是能否影响生殖能力。除非适应症及需要都十分明确，而且医生断定潜在受益明显高于风险，否则怀孕期间不得使用思而赞。致畸作用：怀孕C类。尚不清楚思而赞是否分泌到人乳汁中。由于很多药物能分泌到人乳汁中，因此哺乳妇女使用思而赞时应谨慎。
- 【老年患者用药】尚无该项实验资料及可参考文献。
- 【儿童用药】思而赞在2～16岁之间患者中的安全性和有效性已经明确。思而赞已经用于年龄不足2岁的患者，但思而赞在年龄不足2岁患者的安全性和有效性尚未明确。
- 【药物过量】已有报道每2周剂量达240 U/kg的用药经验。在此剂量水平下，未有明显毒性的报告。
- 【贮藏】2-8°C避光保存和运输。
- 【有效期】24个月。
- 【生产厂家】爱尔兰Genzyme Ireland Ltd.
- 【批准文号】注册证号 S20140031
- 【生产地址】IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ireland
粤公网安备 44190002000244号