7月16日,元羿生物(Tenacia Biotechnology)宣布其引进自Marinus公司的加那索龙口服混悬剂(商品名:泽元安)已在中国获批上市,用于治疗2岁及以上细胞周期蛋白依赖性激酶5(CDKL5)缺乏症患者癫痫发作。这是一款靶向GABAA受体的阳性别构调节剂。本次获批的上市申请此前已被中国国家药监局药品审评中心(CDE)纳入优先审评。
CDKL5缺乏症(又称为“希舞综合征”)已在中国被纳入《第二批罕见病目录》,与CDKL5缺乏症相关的癫痫发作则是一种罕见的遗传性癫痫。CDKL5缺乏症是由位于X染色体上的CDKL5基因突变引起,具有难以控制的癫痫发作和重度神经发育障碍等特征。
加那索龙(ganaxolone)是一款靶向GABAA受体的阳性别构调节剂,具有静脉注射和口服两种给药方式。GABA是中枢神经抑制性神经递质之一,与焦虑、紧张、抑郁等情绪变化有关。加奈索酮作用于神经元突触和突触外GABAA受体,从而达到抗癫痫和抗焦虑活性的效用。